Harnsteinzentrum Regensburg

Zystinurie / Zystinsteine

Was ist Zystinurie?

Zystinurie ist eine genetisch bedingte, autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselerkrankung, die, bedingt durch eine Fehlfunktion der Niere, zu einer erhöhten Ausscheidung der Aminosäure (Eiweißbaustein) Zystin, sowie den verwandten Aminosäuren Arginin, Lysin und Ornithin im Urin führt. Aufgrund eines fehlenden Transportproteins, das für die Wiederaufnahme (Reabsorption) der genannten Aminosäuren zuständig ist, kommt es zu einer erhöhten Ausscheidung der Aminosäuren im Urin. Bei einem normalen Urin-pH weist Zystin eine sehr schlechte Lösbarkeit auf, so dass es zur Ausfällung von Kristallen und zur Bildung von Zystinsteinen in den ableitenden Harnwegen kommen kann. Mit einer Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) von 1:20.000 ist die Zystinurie eine relativ seltene Erkrankung und macht ca. 1-2 % aller Harnsteine aus.

Gibt es Therapiemöglichkeiten?

Den Grundstein bildet eine konstant hohe Flüssigkeitszufuhr, die zu einer Harnausscheidung von über 3 Litern täglich führen soll.

Um die Zusammenlagerung von Zystinkristallen in der Nacht zu vermeiden, sollte des Weiteren auf eine adäquate nächtliche Trinkmenge geachtet werden. Zu bevorzugen sind vor allem alkalisierende und harnneutrale Getränke (Bsp. Bicarbonat-reiches Wasser, Nieren-, Blasen-, Früchtetees).

An diätischen Maßnahmen ist auf eine Reduktion der Eiweißaufnahme (max. 1g Eiweiß pro kg Körpergewicht pro Tag) sowie auf einen niedrigen Kochsalzgehalt der Nahrung zu achten, da dies eine erhöhte Zystinausscheidung bedingen kann. Zu bevorzugen sind frische Nahrungsmittel mit wenig Salz in der Zubereitung, insbesondere Vollkornprodukte, Obst, Salate und Gemüse.

Eine weitere Möglichkeit ist die Anhebung des Urin-pHs (Alkalisierung) mittels Alkalizitraten bzw. Natriumbicarbonat auf einen pH-Wert zwischen 7,5 und 8,5, da Zystin in diesen Bereichen gut wasserlöslich ist und dadurch eine Kristallisation vermieden werden kann.

Die Kristallisation im Urin kann zudem durch reduktive Substanzen gehemmt werden. Nennenswert sind hier Vitamin C (Ascorbinsäure in einer alkalischen Form), Captopril sowie Tiopronin. Aufgrund potentieller Nebenwirkungen wie Blutbildveränderungen, Veränderung der Leberwerte sowie Magen-, Darmunverträglichkeit und der Möglichkeit einer Toleranzentwicklung sollte die Indikation für eine Tiopronin-Einnahme vor allem bei Kindern und Jugendlichen sehr eng gestellt werden. Allgemein wird Tiopronin ab einer Zystinausscheidung von > 3 mmol/d empfohlen.

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